Mukoviskidoosi on yleisin elämän lyhentäminen geneettinen häiriö valkoihoisilla. Se on monen häiriö; se vaikuttaa avoeritysrauhasiin hengitysteiden, hepatobiliaariset, lisääntymis- ja ruoansulatuskanavan järjestelmiä. Keuhkosairaus, joka on usein "tavaramerkki" kystisen fibroosin, osuus on noin 90% taudin sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen. Koska tekniikan viimeaikaisen ja lääkealan kehitysten ihmiset kystistä fibroosia ovat yhä selviytymismahdollisuuksia.
Mukoviskidoosi käytetään olla lapsia vain sairaus, koska useimmat lapset kärsivät tauti kuoli varhain, koska komplikaatioita; kuitenkin, teknologia ja lääkitys mahdollistanut sen, että ihmiset kystistä fibroosia elää asti aikuisuuteen.
Mukoviskidoosi syntyy seuraavista mutaatio cftr (CFTR) geeni. CFTR löytyy solukalvon sekretoristen epiteelisolujen elimistössä (esimerkiksi hengitysteihin ja suolen) ja säätelee kloridikanavia. Mutaatio aiheuttaa erittymistä kloridi-ioneja estetään pääsemästä ontelon solusta, jolloin ylimäärin solunsisäisen natriumioneja.
Tämä johtaa ehtyminen hengitysteiden pinnan neste, heikentynyt Värekarvatoiminnan ja vähentää limaa puhdistumaan. Siten infektio, tulehdus ja elinvaurioita ensues.
On monia komplikaatioita, jotka voivat syntyä kystistä fibroosia. Keuhkosairaus, kuten edellä mainittiin, on tunnusmerkki oire ja komplikaatio. Se esittelee krooninen yskä, johon liittyy suuri määrä paksu ysköksen (lima) ja hengenahdistus. Krooniset infektiot ovat yleisiä ja tulehdus sisällä Airways voi johtaa bronkiektasiatauti. Hoito ja ehkäisy keuhkosairaus keskittyy liman poistamiseen.
Fysioterapia, liikunta ja mukolyytit kuten hypertonisen suolaliuoksen ja DNaasia (kauppanimi Pulmozymen) ovat usein hyödyllisiä. Jos tartunta, antibiootit, kuten tobramysiinin ja atsitromysiiniä saattaa olla aiheellista.
haiman vajaatoiminta voi myös olla komplikaatio kystistä fibroosia. Potilas on haiman vajaatoiminta puuttuu tiettyjä entsyymejä sulattaa ruokaa kuten lipaasi, amylaasi ja proteaasi. Tällaisissa tapauksissa, potilas tarvitsee täydentää näiden entsyymien auttaa ruoansulatusta, ja on olemassa joitakin reseptilääkkeitä, kuten Kreon ja Cotazyme tätä tarkoitusta varten.
Potilailla näiden lisien vaativat paljon kaloreita ruokavalio sisältää runsaasti rasvaliukoisia vitamiineja (vitamiinit, D, E ja K). On parasta, että nämä potilaat saavat hyvän ravitsemuksen, koska on osoitettu, että se johti hyvä keuhkojen toimintaa liian.
Maksasairaus on myös vallalla kompl