Verenvuototauti
MÄÄRITELMÄ
Verenvuototauti on verenvuotohäiriö johtuu puutos hyytymistä tekijä.
On olemassa kahdenlaisia hemofilia:
Hemofilia (klassinen hemofilia) on pulaa tekijä VIII, joka kattaa 80% tapauksista.
Hemofilia B (Christmas disease) on puute tekijä IX.
Bleeding kuvioita ja seuraukset Näiden kahden hemofilia ovat samat.
Syy
Verenvuototauti on aiheuttanut useita geenejä, jotka ovat perinnöllisiä sairauksia; perinyt kautta äidin, mutta lähes aina hyökkäsi pojan.
Oire
Oireiden vakavuus riippuu vaikutuksen geenin poikkeavuuksia, jotka tapahtuvat toimintaa tekijän VII ja tekijän IX. Jos toiminta on alle 1%, tulee olemaan vakavia ja toistuvia verenvuotoja ilman näkyvää syytä.
Jos toiminta 5%, oireet ovat lieviä. Harvoin vuodot ilman varmaa syytä, mutta leikkaus tai vamma voi aiheuttaa hallitsemattoman verenvuotoa, joka voi johtaa kuolemaan.
Ensimmäinen vuotoa tapahtuu yleensä ennen ikää 18 kuukautta, joka esiintyy usein lieviä vammoja. Lapset altis mustelmia.
Jopa pistoksena lihakseen voi aiheuttaa verenvuotoa, joka puolestaan johti laajoihin mustelmia (hematooma).
Toistuva vuotoa niveliin ja lihaksiin voi lopulta johtaa lamauttava epämuodostumia. Verenvuoto voi johtaa turvotus kielen pohja, joka tukkii hengitystiet ja hengitysteiden oireita.
Minor törmäykset pään voi aiheuttaa verenvuotoa kallo, joka voi aiheuttaa aivovaurion ja kuoleman.
Diagnoosi
Jos poika kokee epätavallista verenvuotoa, uskotaan hän kärsi hemofilia.
Verikokeet voi löytää hidastuminen jäätyminen.
Jos on hidastuminen, sitten diagnoosin varmistamiseksi ja millainen ja vakavuus, kun tutkittaviksi aktiivisuus tekijän VII ja tekijän IX.
HOITO
Henkilöt, joilla on hemofilia tulisi välttää olosuhteita, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa. Niiden olisi todella kiinnittää huomiota hampaat huolellisesti ei tarvitse suorittaa hampaan poistoon.
lieviä hemofiliapotilaat joille on tehty leikkaus tai hampaanpoistoon annetaan lääkettä desmopressiiniä korjata hyytymistä järjestelmä, joka on vain väliaikainen, joten ei tarvitse verensiirtoon.
Potilaiden tulisi myös välttää lääkkeitä, kuten aspiriini, varfariini, hepariini, ja tietyt kipulääkitys (esim tulehdusta ei-steroidi), joka voi pahentaa verenvuotohäiriöitä.
Hoito sisältää yleensä verensiirtoja korvata hyytymistä tekijä puutteita. Nämä